• Imprimeix

Fibrosi quística: diagnòstic i maneig

Nova guia del National Institute for Health and Care Excellence (NICE) sobre fibrosi quística

09/11/2017 13:11
imatge

La fibrosi quística (FQ) és una malaltia autosòmica recessiva i multisistèmica que afecta tant als pulmons com al pàncrees, fetge i intestí. El diagnòstic, principalment, es dona en els primers mesos de vida, tot i que els diferents fenotips que la formen, poden donar lloc a diagnòstics, també, en edat adulta, de simptomatologia menys evident.

Al Regne Unit, 1 de cada 2.500 infants neixen amb FQ. Les infeccions pulmonars són la principal causa de morbiditat, i les infeccions cròniques fan necessari l’ús d’antibiòtics a llarg termini.

Aquesta guia incorpora dues noves avaluacions tecnològiques del NICE: l’ús de mannitol en pols seca per a inhalació i colistimetat de sodi i tobramicina en inhalació per tractar la infecció pulmonar per Pseudomonas. A més, ofereix recomanacions quant al diagnòstic, possibles complicacions de la malaltia o mesures per prevenir infeccions creuades, especialment important en el cas de la colonització per Pseudomonas aeruginosa o Burkholderia cepacia.

S’especifica el maneig a seguir en el cas de ser necessaris agents mucoactius, com la dornasa alfa o el clorur de sodi hipertònic. En el cas de tractament profilàctic per Staphylococcus aureus, la flucloxacil·lina seria la primera opció fins als 3 anys d’edat, i valorable fins als 6. En el cas de malaltia pulmonar estable, no s’hauria de considerar l’ús rutinari d’antibiòtics en pacients amb infecció crònica per MRSA (S. Aureus resistent a meticil·lina). En el cas d’infecció crònica per P.aeruginosa i deteriorament clínic tot i el tractament regular amb colistimetat de sodi inhalat, s’hauria de considerar el tractament amb aztreonam nebulitzat, tobramicina nebulitzada o tobramicina en pols seca per a inhalació.

A més, es detalla el maneig nutricional per a la insuficiència exocrina pancreàtica, malaltia hepàtica i en el cas de baixa densitat mineral òssia, entre altres. També, s’emfatitza la importància de l’exercici de forma individualitzada i realitzat regularment, així com valoracions psicològiques anuals.

Per tant, aquesta guia especifica com monitorar la malaltia i el maneig dels símptomes per tal de millorar la qualitat de vida, així com les recomanacions per al tractament de les infeccions més comunes en els pacients amb FQ.

Aquesta guia especifica com monitorar la malaltia i maneig dels símptomes per tal de millorar la qualitat de vida